Cytokine storm / cytokine release syndrome/ macrophage activation syndrome (MAS / lymphohistiocytosis hémophagocytique (HLH)

Description

La tempête de cytokine,synonyme de « syndrome de libération de Cytokine » (CRS) et de « lymphohistiocytosis haemophagocytic secondaire » (sHLH), est une condition hyper-inflammatoire grave et soudaine qui peut mener à l’échec et à la mort multi-organes. Cette condition représentant un danger pour la vie est caractérisée par des cellules immunitaires sur-stimulées qui produisent des niveaux très élevés de divers médiateurs inflammatoires appelés cytokines (hypercytokinemia). Avec des cytokines pro-inflammatoires (comme le TNF-α, l’IL-1 et l’IL-6) et des cytokines anti-inflammatoires (comme l’IL-10 et l’IL-1Ra) qui s’intensifient dans le sang, une interaction turbulente et souvent mortelle entre ces cytokines dégénère en une « tempête cytokine ».

En l’absence d’un diagnostic rapide et d’une intervention médicale subséquente pour arrêter la tempête de cytokine, les poumons peuvent développer le syndrome de détresse respiratoire aiguë (ARDS) et (avec d’autres organes) subir des dommages permanents. Pour cette raison, il est absolument essentiel d’obtenir un test rapide et complet du système immunitaire du patient.

HLH Cytokine Storm Causes:

Le plus souvent, une tempête de cytokine est déclenchée par des infections virales, mais peut également être causée par d’autres événements déclencheurs du système immunitaire tels qu’une infection bactérienne (septicémie), une infection fongique, une maladie auto-immune comme la sclérose en plaques ou le SLE, et peut-être une réaction indésirable à un médicament (c.-à-thérapie contre le cancer) / vaccination (réaction par perfusion) et la pollution. Le syndrome d’activation de macrophage (MAS) (une variation de HLH) est vu dans quelques maladies rhumatismales telles que l’arthrite idiopathique juvénile, le début adulte Still’s et lupus érythématous systémique (SLE).

Cytokines augmentées typiques et autres biomarqueurs vus dans la tempête de Cytokine :

EGF, IL-1β, IL-1ra, IL-2, IL-6, IL-10, IL-7, IL-8, G-CSF, IFN-γ, IP-10, MCP-1, MIP-1α, TNFα, sIL-2Rα (sCD25).

Il s’agit notamment d’IL-6 et de TNFα.

D’autres biomarqueurs élevés incluent la ferritine de sérum, la protéine C réactive élevée (CRP), le D-dimère, la déshydrogénase lactique (LDH), ALT/AST (dysfonctionnement de foie), et le compte bas de sang (cytopédies).

HLH Cytokine Storm Traitements:

Anakinra – Version recombinante et légèrement modifiée de la protéine antagoniste des récepteurs interleukine humaine 1

Tocilizumab – Anticorps monoclonal Anti-IL6

Lenzilumab – Anticorps monoclonal qui cible GM-CSF qui réduit l’activation des cellules myéloïdes et diminue la production d’IL-1, IL-6, MCP-1, MIP-1 et IP-10.

Infliximab – Inhibiteur du TNF via un anticorps monoclonal qui cible TNFα

Adalimumab
– Inhibiteur du TNF par l’intermédiaire d’anticorps humains qui cible TNFα