Diagnostic Tests

LES ASSOCIATIONS CLINIQUES

L’activité ADAMTS-13 de Mitogen et l’essai d’Autoantibodies/Inhibiteurs sont un double test de diagnostic d’activité autoimmune et enzymatique qui est utile dans le diagnostic du syndrome hémolytique/urémique (HUS), du syndrome hémolytique atypique d’urémique (AHUS), et de la thrombotic thrombotic thrombocytopenia purpura (TTP). ADAMTS-13 est une enzyme hépatique (metalloprotéine / protéase de zinc) qui agit pour fendre et dégrader le facteur von Willebrand (VWF) (une protéine qui favorise l’adhérence plaquettaires aux sites de dommages vasculaires). ADAMTS-13 agit également comme une protéine porteuse pour le facteur VIII de coagulation du sang dans la circulation sanguine.

L’activité diminuée ou absente d’ADAMTS-13 est une caractéristique du syndrome hémolytique/urémique atypique (AHUS). D’autre part, si l’échantillon fourni se trouvait dans des limites normales (p. ex., aucune preuve en laboratoire d’une carence en ADAMTS-13), un diagnostic d’AHUS est peu probable. Un niveau normal d’activité d’ADAMTS-13 n’exclut pas un diagnostic de purpura thrombotic de thrombotic de thrombocytopenia (TTP) et donc, corrélation clinique est recommandée. Si l’échantillon d’un patient se trouve au-dessus de la plage normale pour ADAMTS-13 ANTIBODY/INHIBITOR ceci est compatible avec la présence d’un autoantibody dirigé contre ADAMTS-13. Les niveaux absents ou anormalement bas d’ACTIVITÉ d’ADAMTS-13 avec la présence d’un « inhibiteur » est une caractéristique clinique du syndrome urémique hémolytique atypique (AHUS). Un patient présentant un inhibiteur mais l’activité normale ou accrue d’ADAMTS-13 peut avoir une condition autoimmune telle que TTP. La corrélation clinique est recommandée et en cas d’incertitude, le test doit être répété s’il est cliniquement indiqué.

Référence : J. A. Kremer Hovinga, S. R. Heeb, M. Skowronska, et M. Schaller. Pathophysiologie du purpura thrombotic thrombocytopenic et du syndrome urémique hémolytique. J.Thromb.Haemost. 16:618-629, 2018.