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La cholangite biliaire primaire (PBC), à un moment appelé cirrhose biliaire primaire, est une condition auto-immune dans laquelle les canaux biliaires dans le foie sont lentement détruits par une attaque immunitaire. Lorsque les canaux biliaires sont endommagés, la bile peut reculer dans le foie et parfois conduire à des cicatrices irréversibles du tissu hépatique (cirrhose). Il est prouvé qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux déclenche la maladie. Jusqu’à 50 % des personnes atteintes de PBC n’ont pas de symptômes visibles. PBSC est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes d’âge moyen qui développent des démangeaisons progressivement graves. Les médicaments peuvent ralentir les dommages au foie, surtout si le traitement commence tôt. Un des tests sanguins les plus spécifiques pour aider à confirmer le diagnostic de PBC est la détection d’anticorps contre les mitochondries et d’autres composants dans les cellules.